Transposición de las grandes arterias

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La transposición de las grandes arterias es una inversión de la aorta y la arteria pulmonar, los dos vasos sanguíneos principales que salen del corazón. Hay dos tipos de transposiciones: el tipo D y el tipo L.

En la transposición de las grandes arterias tipo D (TGA-D), las dos arterias principales (la aorta y la arteria pulmonar) se conectan a las cavidades incorrectas del corazón. Cuando los vasos están transpuestos, la aorta está en el lado equivocado del corazón y obtiene sangre desoxigenada del cuerpo en lugar de sangre oxigenada de los pulmones. La sangre desoxigenada continúa recirculando al cuerpo. Al mismo tiempo, la arteria pulmonar sigue recirculando sangre oxigenada a los pulmones en lugar de enviarla al resto del cuerpo. Esta anomalía cardíaca requerirá cirugía.

En la transposición de las grandes arterias tipo L (TGA-L), no solo las dos grandes arterias están invertidas, sino que los dos ventrículos también están en posiciones anormales. La sangre desoxigenada viaja de la aurícula derecha al ventrículo izquierdo, luego sale a la arteria pulmonar y a los pulmones. La sangre oxigenada viaja de la aurícula izquierda al ventrículo derecho y luego sale por la aorta hacia el resto del cuerpo. En general, la circulación sanguínea es normal y la afección no requiere una operación; sin embargo, muchas anomalías cardíacas asociadas a la TGA-L podrían requerir intervención. Además, el sistema de conducción del corazón puede ser anormal y el ventrículo derecho tiene que hacer el trabajo del ventrículo izquierdo, lo que lo hace propenso a fallar con el tiempo.

Los cirujanos cardiotorácicos del Norton Children’s Heart Institute, los principales proveedores de cuidados cardíacos pediátricos en Louisville y el sur de Indiana, reparan la transposición de las grandes arterias tipo D desde hace décadas con la cirugía de inversión arterial.

Los especialistas certificados del Norton Children’s Heart Institute, afiliado a la Universidad de Louisville, tienen la habilidad y la experiencia para proporcionar un diagnóstico preciso y desarrollar un plan de tratamiento personalizado para usted y su hijo.

Síntomas de la transposición de las grandes arterias tipo D

La transposición de las grandes arterias tipo D (TGA-D) casi siempre se diagnostica en las primeras horas o días de vida. Los bebés que nacen con TGA-D a menudo se ven azulados, una afección llamada “cianosis”, causada por niveles bajos de oxígeno en el torrente sanguíneo. Pueden tener problemas para alimentarse y respirar.

Los bebés con TGA-D necesitan una conexión entre las circulaciones derecha e izquierda. Esto puede ocurrir a través de un conducto arterioso persistente (CAP), una comunicación interauricular o foramen oval permeable (FOP), o una comunicación interventricular. Estas conexiones pueden permitir que la sangre se mezcle lo suficiente como para prevenir una cianosis severa en las primeras horas o días de vida. Un CAP o FOP generalmente se cierra unos días después del nacimiento, lo que puede hacer que la cianosis sea más severa.

Como el niño tiene niveles bajos de oxígeno, se produce la respiración rápida. Los bebés podrían tornarse más azulados o cianóticos, no moverse tanto y no querer alimentarse.

Diagnóstico de transposición de las grandes arterias

La transposición de las grandes arterias se puede diagnosticar mediante una ecografía durante el embarazo, aunque se puede pasar por alto durante una ecografía fetal de rutina. Es posible que se necesite un ecocardiograma fetal realizado por especialistas del corazón para encontrar una transposición de las grandes arterias durante el embarazo. El ecocardiograma mostrará el corazón del niño y permitirá a los especialistas diagnosticar la afección.

Los bebés con cianosis a menudo reciben oxígeno. Si un bebé tiene un problema en los pulmones, la oxigenoterapia mejorará los niveles de oxígeno. En caso de problemas cardíacos, la oxigenoterapia no mejorará los niveles de oxígeno del niño. Cuando esto sucede, es una señal de que el bebé puede tener una afección cardíaca, como la transposición de las grandes arterias. En ese caso, los médicos pedirán un ecocardiograma que les ayudará a diagnosticar la transposición de las grandes arterias.

Si no se trata, más del 50% de los bebés con transposición de las grandes arterias morirá en el primer mes de vida. Alrededor del 90% morirá en el primer año.

Tratamiento de la transposición de las grandes arterias tipo D

Cuando se sospecha por primera vez que un bebé tiene una transposición de las grandes arterias tipo D (TGA-D), el primer abordaje es ayudar al niño a mantener niveles seguros de oxígeno, y una función cardíaca y pulmonar segura.

Después de sospechar o confirmar un diagnóstico, los médicos pueden:

  • Administrar una dosis constante de prostaglandinas, un medicamento que ayuda a mantener abierto el conducto arterioso. Esto permite que la sangre oxigenada se mezcle con parte de la sangre desoxigenada.

Una vez que se confirma el diagnóstico, los médicos pueden:

  • Realizar una septostomía auricular con globo. En este procedimiento, se inserta un catéter con un globo en la punta en el corazón para estirar o agrandar el foramen oval, una conexión natural que tienen los bebés entre la aurícula derecha y la aurícula izquierda. El catéter se pasa a través de un vaso sanguíneo en el ombligo o la ingle. Al agrandar el foramen oval, se crea una comunicación interauricular, un orificio que permite que la sangre oxigenada se mezcle con la sangre desoxigenada. De esta manera, los niveles de oxígeno del bebé pueden permanecer en un rango seguro, a menudo alrededor de 80%. Después de una septostomía auricular con globo, el bebé puede dejar de recibir prostaglandinas. La colocación del globo ayuda a mantener estable al bebé antes de que se corrija la TGA-D con cirugía. La cirugía correctiva generalmente se realiza durante la primera semana de vida.
  • Realizar una inversión arterial. Esta operación se realiza en la mayoría de los casos de TGA-D. Los cirujanos cortan la aorta y las arterias pulmonares justo por encima del punto donde salen del corazón y luego las vuelven a conectar a los ventrículos correspondientes. Las válvulas quedan conectadas a los ventrículos, de modo que lo que antes era la válvula pulmonar se convierte en la válvula aórtica, y viceversa. Las arterias coronarias deben retirarse de la zona por encima de la válvula y reimplantarse por separado sobre la nueva válvula aórtica. Durante esta cirugía, se repara cualquier comunicación interventricular (si la hubiere) y comunicación interauricular. En algunos casos, una inversión arterial podría no ser la mejor solución. El equipo cardíaco trabajará con usted y su hijo para decidir el mejor tratamiento.

Complicaciones de la transposición de las grandes arterias tipo D y seguimiento después de la cirugía

Antes de que los cirujanos desarrollaran el procedimiento de inversión arterial en la generación anterior, la mitad de los bebés que nacían con esta anomalía moría en el plazo de un mes. Hasta un 90% de bebés no vivía hasta su primer cumpleaños. Ahora, algunos de los primeros bebés que se sometieron a esta cirugía para corregir la transposición de las grandes arterias son adultos jóvenes y llevan vidas plenas y activas.

Esto es lo que puede esperar después de la cirugía, incluidas las complicaciones que pueden experimentar los niños.

Dado que la cirugía de inversión arterial reconstruye el corazón para que funcione como debería, la función cardíaca a largo plazo debería ser excelente. Los pacientes suelen tener una función ventricular normal y ningún problema del ritmo cardíaco, como soplos.

Sin embargo, un pequeño porcentaje de niños puede experimentar:

  • Un estrechamiento (estenosis) donde la aorta y la arteria pulmonar se reconectan a los ventrículos correctos, que puede ocurrir meses o años después de la cirugía. Podría requerir una reparación, que incluye cateterismo cardíaco con dilatación con globo de la zona estrechada u otra operación, según las características del estrechamiento.
  • Agrandamiento de la aorta donde sale del ventrículo izquierdo.
  • Problemas circulatorios en las arterias coronarias.

A medida que un niño crece después de una inversión arterial, puede tener una buena calidad de vida, lo que incluye practicar deportes y actividad física sin dificultad ni restricciones. Por lo general, no se anticipan cirugías adicionales, pero podrían ser necesarias en años posteriores si se produce un estrechamiento de las grandes arterias o un agrandamiento de la aorta.

Se espera que un niño tenga un seguimiento a largo plazo con un cardiólogo para observar cualquier problema a medida que surja. El seguimiento incluirá exámenes cardíacos regulares, ecocardiografías programadas y, quizás, pruebas de esfuerzo con ejercicio. Cuando el niño se convierta en adulto, necesitará consultar a un especialista en cardiopatías congénitas en adultos (CCA) para que le brinde atención.

Por qué elegir el Norton Children’s Heart Institute

  • El Norton Children’s Hospital ha sido pionero en cirugía cardiotorácica pediátrica, habiendo realizado el primer trasplante de corazón pediátrico de Kentucky en 1986 y convirtiéndose en el segundo centro en Estados Unidos en realizar un trasplante de corazón infantil.
  • La Junta Americana de Cirugía Torácica ha certificado a nuestros cirujanos cardiotorácicos en cardiocirugía congénita.
  • The Adult Congenital Heart Association has accredited Norton Children’s Heart Adult Congenital Heart Disease Program as the only comprehensive care center in Kentucky and Indiana treating adults born with a heart defect.
  • Más de 17,000 niños al año visitan el Norton Children’s Heart Institute para recibir atención cardíaca avanzada.
  • El Norton Children’s Heart Institute tiene consultorios en Kentucky y el sur de Indiana para llevar los cuidados cardíacos pediátricos de alta calidad más cerca de su hogar.
  • La unidad de cuidados intensivos cardíacos (UCIC) Jennifer Lawrence en el Norton Children’s Hospital es la UCIC más grande de Kentucky, equipada con 17 habitaciones privadas y la última tecnología disponible para la atención cardíaca.

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