Anomalía de Ebstein

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La anomalía de Ebstein es una anomalía cardíaca poco frecuente que afecta a la válvula tricúspide. La válvula tricúspide separa la cavidad del corazón que recibe sangre del cuerpo (aurícula derecha) de la cavidad que bombea la sangre hacia los pulmones (ventrículo derecho).

Muchos niños cuya anomalía de Ebstein se corrige mediante cirugía pueden ser tan activos como los demás niños.

Porque somos proveedores líderes de cuidados cardíacos pediátricos en Louisville y el sur de Indiana, los cirujanos cardiotorácicos del Norton Children’s Heart Institute, afiliado a la Facultad de Medicina de la UofL, tienen experiencia en la reparación exitosa de la anomalía de Ebstein.

Nuestros especialistas tienen la habilidad y la experiencia para saber cuándo la anomalía de Ebstein necesita cirugía y cuándo se puede tratar sin cirugía.

Los especialistas certificados del Norton Children’s Heart Institute tienen las habilidades y la experiencia para proporcionar un diagnóstico preciso y desarrollar un plan de tratamiento personalizado para usted y su hijo.

Válvula tricúspide con pérdidas

Normalmente, cuando el músculo cardíaco se relaja, la válvula tricúspide se abre y permite que la sangre fluya hacia el ventrículo derecho. Cuando el ventrículo derecho se contrae para bombear sangre fuera del corazón, la válvula tricúspide se cierra para evitar el retroceso de la sangre del ventrículo derecho a la aurícula derecha.

En la anomalía de Ebstein, la válvula no funciona correctamente y, a menudo, no puede cerrarse por completo.

El resultado es una válvula tricúspide con pérdidas que permite que la sangre regrese a la aurícula derecha. Cuando mucha sangre se filtra hacia atrás, la aurícula derecha se agranda y el ventrículo derecho se vuelve más pequeño.

En un tipo menos común de la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide es estrecha, lo que impide el flujo sanguíneo normal hacia adelante. El resultado es un corazón que no es eficiente bombeando sangre.

Síntomas de la anomalía de Ebstein

Los síntomas de la anomalía de Ebstein pueden variar de muy leves a muy graves. Los niños con una forma más leve de la anomalía podrían no presentar ningún síntoma hasta que sean mayores. Dos signos de que un bebé o un niño puede tener una anomalía de Ebstein son la respiración dificultosa y la cianosis, una coloración azulada de la piel y las uñas.

La anomalía de Ebstein también puede hacer que un niño:

En casos graves, un niño también puede tener hinchazón (edema) en las piernas o líquido en el abdomen (ascitis).

Un bebé que nace con la anomalía de Ebstein a menudo tiene otros problemas cardíacos, como una comunicación interauricular o un foramen oval permeable. Cuando cualquiera de estos orificios está abierto, la sangre desoxigenada del lado derecho del corazón puede filtrarse hacia el lado izquierdo del corazón y viajar hacia el resto del cuerpo. Esto da lugar a un nivel más bajo de oxígeno en el torrente sanguíneo y a una coloración azulada de los labios y las uñas.

En algunos niños con anomalía de Ebstein, otra válvula cardíaca, la válvula pulmonar, también puede estar estrechada o incluso sellada. Esta afección también contribuye a la cianosis.

La anomalía de Ebstein a menudo afecta el sistema eléctrico del corazón. Algunos niños tendrán una vía eléctrica adicional llamada síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), que puede causar latidos cardíacos muy rápidos (taquicardia) o un ritmo inestable.

Los médicos no saben exactamente por qué el corazón de un bebé desarrolla una anomalía de Ebstein durante el embarazo. Pero no se debe a nada que la madre haga o deje de hacer durante el embarazo. La mayoría de los casos de anomalía de Ebstein son un error accidental de crecimiento durante el embarazo. Se han encontrado algunos vínculos genéticos, pero la mayoría de los casos no tienen una causa genética conocida.

Diagnóstico de la anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein a veces puede verse en ecografías antes del nacimiento. Se puede reconocer al nacer porque la piel del bebé se ve azulada o porque el corazón del bebé hace ruidos inusuales.

La mejor prueba para confirmar la anomalía de Ebstein es un ecocardiograma (ecografía del corazón).

Otras pruebas pueden incluir:

  • Radiografía de tórax, que a menudo muestra un corazón grande
  • Electrocardiograma (ECG), un registro de la actividad eléctrica del corazón. Puede mostrar latidos cardíacos anormales o signos de agrandamiento de las cavidades derechas del corazón.
  • Prueba de ejercicio (para niños mayores que pueden seguir instrucciones)

Tratamiento de la anomalía de Ebstein

Si el defecto se encontró antes del nacimiento, el equipo de parto estará listo para brindar cuidados intensivos de inmediato en caso de que el recién nacido no esté bien.

La mayoría de los recién nacidos con la anomalía no necesitan tratamiento inmediato. Los especialistas del Norton Children’s Heart Institute los vigilarán en busca de cambios y brindarán un tratamiento rápido si es necesario.

Cuando se necesita tratamiento, los más comunes que se usan inicialmente son:

  • Oxígeno
  • Medicamentos intravenosos
  • Cirugía

Los bebés que nacen con la anomalía de Ebstein necesitan atención de seguimiento continua de un cardiólogo pediatra (un médico que se especializa en el tratamiento de afecciones cardíacas), porque la capacidad del corazón para bombear sangre puede cambiar a medida que el niño continúa creciendo. Cuando el niño se convierta en adulto, necesitará consultar a un especialista en cardiopatías congénitas en adultos (CCA) para que le brinde atención.

Por qué elegir el Norton Children’s Heart Institute

  • El Norton Children’s Hospital ha sido pionero en cirugía cardiotorácica pediátrica, habiendo realizado el primer trasplante de corazón pediátrico de Kentucky en 1986 y convirtiéndose en el segundo centro en Estados Unidos en realizar un trasplante de corazón infantil.
  • La Junta Americana de Cirugía Torácica ha certificado a nuestros cirujanos cardiotorácicos en cardiocirugía congénita.
  • The Adult Congenital Heart Association has accredited Norton Children’s Heart Adult Congenital Heart Disease Program as the only comprehensive care center in Kentucky and Indiana treating adults born with a heart defect.
  • Más de 5,000 niños al año visitan el Norton Children’s Heart Institute para recibir atención cardíaca avanzada.
  • El Norton Children’s Heart Institute tiene consultorios en Kentucky y el sur de Indiana para llevar los cuidados cardíacos pediátricos de alta calidad más cerca de su hogar.
  • La unidad de cuidados intensivos cardíacos (UCIC) Jennifer Lawrence en el Norton Children’s Hospital es la UCIC más grande de Kentucky, equipada con 17 habitaciones privadas y la última tecnología disponible para la atención cardíaca.
La Asociación de Cardiopatías Congénitas en Adultos ha reconocido al Norton Children’s Heart Institute por su experiencia en el tratamiento de cardiopatías congénitas en adultos.

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