Tetralogía de Fallot

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La tetralogía de Fallot (TF) es una combinación de cuatro anomalías cardíacas congénitas: comunicación interventricular, estenosis pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho y dextraposición de la aorta, que cambia la forma en que la sangre fluye hacia los pulmones y el corazón.

Los cirujanos del Norton Children’s Heart Institute, afiliado a la Facultad de Medicina de la UofL, reparan la tetralogía de Fallot con cirugía a corazón abierto poco después del nacimiento o más adelante en la primera infancia. Algunos bebés necesitan más de una cirugía cardíaca.

La mayoría de los bebés se recupera de la TF y lleva una vida plena. Aun así, es una afección grave que necesitará visitas de seguimiento periódicas con un especialista cardíaco.

Porque somos proveedores líderes de cuidados cardíacos pediátricos en Louisville y el sur de Indiana, nuestros especialistas tienen experiencia en la reparación exitosa de la TF.

Los especialistas certificados del Norton Children’s Heart Institute tienen las habilidades y la experiencia para proporcionar un diagnóstico preciso y desarrollar un plan de tratamiento personalizado para usted y su hijo.

¿Qué es la tetralogía de Fallot?

Las cuatro afecciones relacionadas que componen la TF son:

Comunicación interventricular

Una comunicación interventricular es un orificio en la pared que separa los ventrículos, las dos cavidades inferiores del corazón. Debido al orificio, la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo y la sangre desoxigenada del ventrículo derecho pueden mezclarse. Esto puede hacer que el flujo de sangre a los pulmones sea muy escaso o excesivo.

Estenosis pulmonar

La estenosis es un estrechamiento de la válvula que conecta el ventrículo derecho con la arteria pulmonar, que se conecta con los pulmones.

Con la estenosis pulmonar, el corazón tiene que trabajar más y hay menos sangre circulando hacia los pulmones. En ocasiones, los bebés con TF tienen atresia pulmonar, que es un cierre completo de la válvula pulmonar.

Diagrama que muestra las diferencias entre un corazón sano y uno con tetralogía de Fallot.

Hipertrofia del ventrículo derecho

La hipertrofia del ventrículo derecho es un engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho. La pared engrosada puede bloquear parcialmente el flujo de sangre a través de la válvula pulmonar.

Dextraposición de la aorta

Significa que la arteria que transporta sangre oxigenada al cuerpo está fuera de lugar y pasa sobre ambos ventrículos en lugar de solo el izquierdo. Este desplazamiento permite que algo de sangre desoxigenada ingrese a la aorta y salga al cuerpo. La sangre desoxigenada debe pasar por la arteria pulmonar y los pulmones para recoger oxígeno antes de circular hacia el cuerpo.

En la mayoría de los casos de TF, no llega suficiente sangre a los pulmones. Esta sangre desoxigenada luego circula al resto del cuerpo. Los bebés con TF a menudo tienen una afección llamada “cianosis”, una coloración azulada o púrpura en la piel, los labios y las uñas.

Si la TF no se trata, un niño puede tener:

  • Cianosis que empeora
  • Crisis hipoxémicas cuando los niveles de oxígeno en sangre se vuelven muy bajos
  • Mareos, desmayos o convulsiones
  • Un mayor riesgo de endocarditis, una infección de la capa interna del corazón
  • Presión alta en el lado derecho del corazón que puede causar latidos cardíacos irregulares (arritmia)

Los niños cuya TF no se repara generalmente se tornan cada vez más azulados con el tiempo y tienen dificultad para practicar deportes y otras actividades físicas. La mayoría de los bebés que se someten a una cirugía para corregir el defecto se recupera muy bien y puede participar en actividades normales.

Síntomas de la tetralogía de Fallot

La cianosis es un signo muy común. Los bebés sanos a veces también tienen la piel azulada alrededor de la boca o los ojos debido a las venas prominentes debajo de la piel. Los bebés que tienen niveles bajos de oxígeno en sangre suelen tener los labios y la lengua azules además de la piel azulada.

Un niño con TF puede tener episodios repentinos de cianosis profunda, llamados “episodios hipercianóticos” o “crisis hipoxémicas”, durante el llanto o la alimentación. Los niños mayores que tienen crisis hipoxémicas por tetralogía de Fallot a menudo se pondrán en cuclillas instintivamente, lo que ayuda a detener la crisis.

Otros signos incluyen:

  • Soplo cardíaco
  • Irritabilidad
  • Cansarse fácilmente
  • Respiración dificultosa
  • Latidos rápidos (palpitaciones)
  • Desmayos
  • “Dedos en forma de palillos de tambor”, cuando la piel o los huesos alrededor de las puntas de los dedos se ensanchan o redondean

No siempre se conoce la causa específica de la TF. La TF ocurre a medida que el corazón del bebé se desarrolla en las primeras semanas de embarazo. En algunos casos, hay causas genéticas de la TF; por ejemplo, los niños con síndrome de Down o síndrome de DiGeorge tienen más probabilidades de tener TF. Alguien que nace con TF tiene más probabilidades de tener un hijo o un hermano con la misma afección. Cada año, aproximadamente 1 de cada 2,500 bebés nacidos en Estados Unidos tiene la afección.

Diagnóstico de la tetralogía de Fallot

Los médicos pueden hacer varias pruebas para averiguar si un bebé tiene TF y obtener más detalles sobre el corazón y los vasos sanguíneos del bebé, que incluyen:

  • Oxímetro de pulso: Sn pequeño sensor que se engancha en la punta de los dedos de las manos, los pies o las orejas y mide la cantidad de oxígeno que hay en la sangre
  • Electrocardiograma (ECG): Prueba que registra la actividad eléctrica del corazón.
  • Ecocardiograma: Ecografía del corazón que registra el movimiento de la sangre a través del corazón y la dirección y velocidad del flujo sanguíneo
  • Radiografía de tórax: Imagen del corazón y los órganos circundantes
  • Cateterismo cardíaco: Examen que usa un tubo delgado y flexible que se introduce a través de una vena en la pierna o el brazo hasta el corazón

Reparación de tetralogía de Fallot

Los cirujanos cardiotorácicos del Norton Children’s Heart Institute reparan la TF mediante una cirugía a corazón abierto poco después del nacimiento o más adelante en la primera infancia. El momento depende de la salud y el peso del bebé y de la gravedad de los defectos.

Las dos opciones quirúrgicas son:

  • Reparación completa: El cirujano ensancha el pasaje entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar para mejorar el flujo de sangre a los pulmones. Se emparcha la comunicación interventricular (CIV). Estas reparaciones también corrigen los dos defectos restantes (dextraposición de la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho). Como el ventrículo derecho no tiene que trabajar tanto para bombear sangre a los pulmones, el grosor de la pared del ventrículo disminuirá. La CIV emparchada evita que la sangre desoxigenada circule hacia la aorta.
  • Cirugía temporal o paliativa: Las reparaciones menores pueden mejorar el flujo de sangre a los pulmones. Por lo general, esto se hace solo cuando un bebé es demasiado débil o pequeño para someterse a una cirugía completa. El cirujano crea una vía secundaria para que la sangre fluya a los pulmones en busca de oxígeno colocando una derivación (un pequeño tubo) entre una arteria grande que se ramifica de la aorta y la arteria pulmonar. La reparación completa se realiza más tarde, cuando el bebé está más fuerte.

Por qué elegir el Norton Children’s Heart Institute

  • El Norton Children’s Hospital ha sido pionero en cirugía cardiotorácica pediátrica, habiendo realizado el primer trasplante de corazón pediátrico de Kentucky en 1986 y convirtiéndose en el segundo centro en Estados Unidos en realizar un trasplante de corazón infantil.
  • La Junta Americana de Cirugía Torácica ha certificado a nuestros cirujanos cardiotorácicos en cardiocirugía congénita.
  • The Adult Congenital Heart Association has accredited Norton Children’s Heart Adult Congenital Heart Disease Program as the only comprehensive care center in Kentucky and Indiana treating adults born with a heart defect.
  • Más de 5,000 niños al año visitan el Norton Children’s Heart Institute para recibir atención cardíaca avanzada.
  • El Norton Children’s Heart Institute tiene consultorios en Kentucky y el sur de Indiana para llevar los cuidados cardíacos pediátricos de alta calidad más cerca de su hogar.
  • La unidad de cuidados intensivos cardíacos (UCIC) Jennifer Lawrence en el Norton Children’s Hospital es la UCIC más grande de Kentucky, equipada con 17 habitaciones privadas y la última tecnología disponible para la atención cardíaca.
La Asociación de Cardiopatías Congénitas en Adultos ha reconocido al Norton Children’s Heart Institute por su experiencia en el tratamiento de cardiopatías congénitas en adultos.

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