Los bebés que nacen con atresia tricuspídea carecen de la válvula tricúspide, que es la válvula que conecta la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Esto hace que el ventrículo derecho no se desarrolle o sea muy pequeño. La reparación de la atresia tricuspídea comienza inmediatamente con el tratamiento, incluida la cirugía.

La reparación de la atresia tricuspídea comienza con medicamentos para mantener abierto el conducto arterioso. Este vaso sanguíneo entre la aorta y la arteria pulmonar está abierto antes del nacimiento, cuando el bebé recibe oxígeno de la madre en lugar de los pulmones. Una vez que nace el bebé, se supone que esta conexión se cierra.

Mantener abierto el conducto arterioso con medicamentos es una medida temporal que proporciona una vía para llevar sangre oxigenada al resto del cuerpo; esta vía habría desaparecido si se hubiera permitido que el conducto se cerrara.

La reparación de la atresia tricuspídea puede involucrar uno de varios procedimientos complejos que requieren experiencia, habilidad y formación. El Norton Children’s Heart Institute, afiliado a la Facultad de Medicina de la UofL, es el proveedor líder de cuidados cardíacos pediátricos en Louisville y el sur de Indiana.

El procedimiento de reparación de la atresia tricuspídea elegido por los cirujanos cardiotorácicos del Norton Children’s Heart Institute dependerá de las variaciones de la estructura del corazón, es decir, cómo se ha desarrollado el corazón del niño a pesar de la anomalía.

Las variaciones pueden incluir:

• Comunicación interauricular (CIA), un orificio entre las dos aurículas, que permite que se mezcle la sangre de ambas circulaciones.
• Comunicación interventricular (CIV), un orificio entre los dos ventrículos, que permite que se mezcle la sangre de ambas circulaciones.
• Transposición de las grandes arterias (TGA), una inversión de la aorta y la arteria pulmonar. En este caso, la sangre llega a los pulmones a través de la conexión de la arteria pulmonar al ventrículo izquierdo, en lugar del ventrículo derecho. Pero la única vía para que la sangre oxigenada salga al resto del cuerpo es a través del conducto arterioso, la comunicación interauricular o la comunicación interventricular.
• Estenosis o atresia pulmonar, un estrechamiento o cierre completo de la válvula pulmonar que afecta el flujo de sangre a los pulmones.
• Cayado aórtico hipoplásico o coartación de la aorta, un estrechamiento del cayado aórtico o de una parte de la propia aorta.
• Drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT), donde en lugar de que las venas pulmonares regresen a la aurícula izquierda, regresan anormalmente a una estructura venosa del lado derecho.
• También puede haber otras variaciones que no se enumeran aquí.

Variaciones de la reparación de la atresia tricuspídea

El tratamiento de reparación de la atresia tricuspídea se basará en las necesidades particulares del niño. El tratamiento suele incluir tres cirugías que se realizan a distintas edades. El tratamiento del recién nacido a menudo se basa en la cantidad de flujo sanguíneo que llega a los pulmones y al cuerpo:

• Un niño que tiene muy poco flujo de sangre a los pulmones o al cuerpo necesitará tratamiento inmediato. Para un recién nacido (menos de 1 a 2 semanas), se puede administrar un medicamento llamado “prostaglandina” por vía intravenosa para reabrir la conexión entre la arteria pulmonar y la aorta (conducto arterioso) y mejorar la circulación sanguínea.
• Un niño con muy poco flujo de sangre a los pulmones necesitará cirugía para crear una conexión entre las arterias del cuerpo y las arterias de los pulmones. Esta cirugía se llama “derivación de Blalock-Taussig” modificada. Durante esta cirugía, se coloca un pequeño tubo entre la arteria del brazo (arteria subclavia) y las arterias de los pulmones (arteria pulmonar).
• Si un niño tiene demasiado flujo de sangre a los pulmones (atresia tricuspídea con una comunicación interventricular grande), será necesario reducir el flujo de sangre para proteger los pulmones del daño. En ella, se coloca quirúrgicamente una banda alrededor de la arteria pulmonar para controlar el flujo de sangre a los pulmones.
• Si el niño tiene un flujo sanguíneo inadecuado a través de la aorta (atresia tricuspídea con comunicación interventricular y transposición de las grandes arterias), será necesario dirigir la sangre del ventrículo izquierdo de tamaño normal a la aorta. Esto generalmente implica reconstruir la aorta. Esto se llama “procedimiento de Norwood”. Luego, la colocación de una derivación de Blalock-Taussig modificada puede generar flujo de sangre pulmonar.

Independientemente de la cirugía que se realice, los niños con atresia tricuspídea necesitarán más cirugías cardíacas:

• Procedimiento de Glenn bidireccional: Esta cirugía se realiza cuando el niño tiene entre 3 y 6 meses de vida. La vena cava superior, que lleva sangre desoxigenada al corazón, se separa del corazón y se conecta directamente a la arteria pulmonar. Se retira la derivación de Blalock-Taussig. Esto permite que la sangre de la parte superior del cuerpo circule directamente a los pulmones para recoger oxígeno sin tener que ser bombeada por el corazón. También evita que la sangre que ya tiene oxígeno regrese a los pulmones, por lo que el corazón no tiene que hacer un trabajo innecesario. En esta etapa, la sangre que retorna de la parte inferior del cuerpo a través de la vena cava inferior todavía retorna directamente al cuerpo sin pasar primero por los pulmones. Debido a esto, el niño seguirá teniendo niveles bajos de oxígeno y aún puede verse azulado (cianosis).
• Procedimiento de fontan: La tercera cirugía para mejorar la circulación sanguínea generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 2 y 4 años. Este procedimiento consiste en conectar la vena cava inferior directamente a la arteria pulmonar; esto obliga a toda la sangre que retorna del cuerpo pase por los pulmones y recoja oxígeno antes de ser bombeada de regreso al cuerpo. Este procedimiento dará lugar a mejores niveles de oxígeno en sangre, lo que disminuirá los signos de cianosis, por lo que la piel y los labios del niño ya no deberían verse azules.

Complicaciones de la atresia tricuspídea y atención de seguimiento

Los resultados de las cirugías de reparación de la atresia tricuspídea en tres etapas generalmente son buenos. Las tasas de supervivencia anticipadas para los niños que completan las tres etapas de la cirugía rondan el 75% al 95%, dependiendo de los factores específicos de cada niño y de la atención que recibe.

La calidad de vida a largo plazo después de la operación de Fontan suele ser buena. Actualmente, los pacientes de mayor edad que se han realizado este procedimiento tienen 30 años y más. Sin embargo, puede haber complicaciones, incluidos problemas del ritmo cardíaco que requieren medicamentos o la colocación de un marcapasos. También pueden producirse problemas pulmonares, incluida una disminución en los niveles de oxígeno en sangre. Puede haber problemas digestivos debido a la pérdida de proteínas en las heces, que provocan hinchazón y retención de agua. Algunos pacientes, a pesar de que tienen buenos resultados después de las cirugías, podrían necesitar un trasplante de corazón o de pulmón más adelante en la vida.

Por qué elegir el Norton Children’s Heart Institute

• El Norton Children’s Hospital ha sido pionero en cirugía cardiotorácica pediátrica, habiendo realizado el primer trasplante de corazón pediátrico de Kentucky en 1986 y convirtiéndose en el segundo centro en Estados Unidos en realizar un trasplante de corazón infantil.
• La Junta Americana de Cirugía Torácica ha certificado a nuestros cirujanos cardiotorácicos en cardiocirugía congénita.
• The Adult Congenital Heart Association has accredited Norton Children’s Heart Adult Congenital Heart Disease Program as the only comprehensive care center in Kentucky and Indiana treating adults born with a heart defect.
• Más de 17,000 niños al año visitan el Norton Children’s Heart Institute para recibir atención cardíaca avanzada.
• El Norton Children’s Heart Institute tiene consultorios en Kentucky y el sur de Indiana para llevar los cuidados cardíacos pediátricos de alta calidad más cerca de su hogar.
• La unidad de cuidados intensivos cardíacos (UCIC) Jennifer Lawrence en el Norton Children’s Hospital es la UCIC más grande de Kentucky, equipada con 17 habitaciones privadas y la última tecnología disponible para la atención cardíaca.