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La atresia pulmonar es una anomalía congénita poco frecuente de la válvula pulmonar. En ocasiones, la válvula pulmonar falta por completo; otras veces, la válvula está obstruida.
Normalmente, la válvula pulmonar actúa como una puerta que permite que la sangre fluya desde el ventrículo derecho a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones para recoger oxígeno.
La válvula pulmonar no se forma en los bebés con atresia pulmonar, por lo que la sangre no puede pasar del ventrículo derecho a la arteria pulmonar. En consecuencia, la arteria pulmonar central o cada una de las ramas derecha e izquierda pueden ser pequeñas y estar dispuestas de manera inusual.
Los bebés con atresia pulmonar pueden transportar un poco de sangre a los pulmones de otra manera, como un conducto arterioso persistente (CAP). Los médicos pueden administrar medicamentos para mantener el CAP abierto hasta que un bebé con atresia pulmonar sea operado. Además, la atresia pulmonar puede ocurrir con o sin comunicación interventricular (CIV). Si un bebé no tiene CIV, la afección se llama “atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (AP/TVI)”. Los bebés con AP/TVI tienen un ventrículo derecho pequeño y pueden tener anomalías en las arterias coronarias.
La atresia pulmonar hace que los bebés se vean azulados (cianóticos) porque no llega suficiente sangre a los pulmones.
Los especialistas del Norton Children’s Heart Institute, afiliado a la Facultad de Medicina de la UofL, proveedores líderes de cuidados cardíacos pediátricos en Louisville y el sur de Indiana, pueden ayudar a su hijo con atresia pulmonar.
Los especialistas certificados del Norton Children’s Heart Institute tienen las habilidades y la experiencia para proporcionar un diagnóstico preciso y desarrollar un plan de tratamiento personalizado para usted y su hijo.
Norton Children’s tiene una red de servicios de diagnóstico y tratamiento de extensión en todo Kentucky y el sur de Indiana.
La mayoría de los bebés con atresia pulmonar exhibe síntomas durante las primeras horas de vida. Sin embargo, en algunos bebés los síntomas no aparecen hasta unos días después del nacimiento.
Los síntomas pueden incluir:
La atresia pulmonar ocurre mientras se forma el corazón, durante las primeras ocho semanas del desarrollo fetal. Algunas anomalías cardíacas congénitas tienen un vínculo genético o antecedentes familiares. Pero la mayoría de las veces esta anomalía no tiene una causa clara.
Los especialistas del Norton Children’s Heart Institute pueden diagnosticar la atresia pulmonar antes de que nazca el bebé usando un ecocardiograma fetal. Si su familia tiene antecedentes de cardiopatías congénitas o si una ecografía prenatal de rutina muestra una posible afección cardíaca congénita, es posible que el médico pida que se haga un ecocardiograma fetal y la derive a un cardiólogo pediatra.
El Norton Children’s Heart Institute cuenta con especialistas en cardiología fetal que realizan ecocardiogramas fetales en seis ubicaciones en Kentucky en las ciudades de Ashland, Lexington, Louisville, Owensboro y Paducah.
Después del nacimiento, si se sospecha atresia pulmonar, a su bebé se le realizará un examen y pruebas adicionales, que pueden incluir:
El tratamiento inicial se centrará en mantener abierto el conducto arterioso con un medicamento llamado “prostaglandina” para mantener el flujo de sangre a los pulmones. Si el bebé no tiene una comunicación interventricular o una comunicación auricular grande, se realizará una septostomía auricular con globo de emergencia. Esto permitirá que la sangre del lado derecho del corazón llegue al lado izquierdo del corazón para ser bombeada hacia el resto del cuerpo.
Se necesitará cirugía para crear una manera de transportar la sangre a los pulmones. Las diferentes opciones incluyen la reconstrucción quirúrgica del infundíbulo del ventrículo derecho. Esto puede hacerse abriendo una conexión del ventrículo derecho a la arteria pulmonar con un tubo con válvula llamado “conducto”, o emparchando el infundíbulo del ventrículo derecho. Otra opción es una derivación de Blalock-Taussig (derivación de BT), un pequeño tubo que conecta la arteria pulmonar y la arteria subclavia.
Las cirugías posteriores dependerán de una serie de factores, incluido el tamaño del ventrículo derecho y otros defectos presentes. Los especialistas del Norton Children’s Heart Institute analizarán todos estos factores y lo ayudarán a elegir la mejor opción de tratamiento disponible para su bebé.