Atresia tricuspídea

Envíe una solicitud o llame para programar una cita.

La atresia tricuspídea es una anomalía cardíaca congénita en la que la válvula tricúspide del corazón no se desarrolla. Esto significa que la sangre no puede circular desde la aurícula derecha del corazón (cavidad receptora superior) hacia el ventrículo derecho (cavidades de bombeo inferior) como debería. Debido a esto, el ventrículo derecho no se desarrolla adecuadamente antes del nacimiento. Por lo tanto, el niño tendrá un solo ventrículo izquierdo funcional como única forma de bombear sangre al cuerpo y a los pulmones.

Porque somos proveedores líderes de cuidados cardíacos pediátricos en Louisville y el sur de Indiana, los cirujanos cardiotorácicos del Norton Children’s Heart Institute, afiliado a la Facultad de Medicina de la UofL, tienen experiencia en el tratamiento exitoso de la atresia tricuspídea.

Los especialistas certificados del Norton Children’s Heart Institute tienen las habilidades y la experiencia para proporcionar un diagnóstico preciso y desarrollar un plan de tratamiento personalizado para usted y su hijo.

En un corazón con atresia tricuspídea, hay tejido sólido entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho en lugar de la válvula tricúspide. La sangre no puede pasar por la válvula tricúspide y la pared que separa los lados derecho e izquierdo del corazón no se forma por completo, creando una comunicación interventricular. En la mayoría de los bebés con atresia tricuspídea, el corazón tiene dos orificios: una comunicación interauricular (CIA), un orificio entre la aurícula derecha y la aurícula izquierda, y una comunicación interventricular (CIV), un orificio entre el ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo.

La sangre desoxigenada pasa por el orificio de la aurícula derecha hacia la aurícula izquierda, donde se mezcla con la sangre oxigenada. El ventrículo izquierdo bombea la mayor parte de la sangre mezclada hacia el cuerpo, pero parte de ella pasa por la CIV y el ventrículo derecho hacia los pulmones.

El tratamiento para la atresia tricuspídea puede mejorar la afección del bebé, pero no puede hacer que el corazón funcione como si no tuviera una anomalía. Un niño que nace con atresia tricuspídea verá regularmente a un cardiólogo pediatra durante la niñez y en la edad adulta.

Síntomas de la atresia tricuspídea

Un bebé que nace con atresia tricuspídea a menudo tiene síntomas graves poco después del nacimiento porque el flujo de sangre a los pulmones es mucho más bajo de lo normal.

Un recién nacido con atresia tricuspídea generalmente:

  • Tiene la piel azulada (cianosis).
  • Respira rápido.
  • Tiene problemas con la alimentación.
  • Se cansa rápidamente durante la alimentación.
  • Es menos activo que la mayoría de los bebés.

Diagnóstico de la atresia tricuspídea

La atresia tricuspídea ocurre cuando se forma el corazón, muy temprano en el embarazo. Nadie sabe por qué la válvula no crece normalmente.

Es más probable que un bebé tenga atresia tricuspídea dadas las siguientes condiciones:

  • El bebé tiene síndrome de Down (trisomía del par 21).
  • Cualquiera de los padres tiene una anomalía cardíaca congénita.
  • La madre tuvo una infección por rubéola u otra infección viral durante el embarazo.
  • La madre tiene diabetes mal controlada o lupus (una enfermedad autoinmune).
  • La madre usó ciertos medicamentos contra el acné o anticonvulsivos durante el embarazo.
La atresia tricuspídea se muestra en esta ilustración

Tener uno o más factores de riesgo no quiere decir que un bebé tendrá atresia tricuspídea. La atresia tricuspídea también puede ocurrir sin ningún factor de riesgo.

La atresia tricuspídea a veces se detecta en una ecografía antes del nacimiento. Un ecocardiograma fetal puede brindar más información y ayudar al equipo de parto a planificar el tratamiento.

Generalmente se hace una oximetría de pulso de detección en todos los recién nacidos inmediatamente después del nacimiento usando una luz en la punta de un dedo de la mano o del pie. Si la atresia tricuspídea no se detecta antes del nacimiento, esta prueba mostrará que la sangre del bebé no transporta tanto oxígeno como debería. Luego, el equipo neonatal realizará otras pruebas, como un ecocardiograma junto a la cama, para encontrar el diagnóstico.

Tratamiento de la atresia tricuspídea

El tratamiento para la atresia tricuspídea se basará en las necesidades particulares del niño. El tratamiento suele incluir tres cirugías que se realizan a distintas edades. El tratamiento del recién nacido a menudo se basa en la cantidad de flujo sanguíneo que llega a los pulmones y al cuerpo:

  • Un niño con muy poco flujo de sangre a los pulmones o al cuerpo necesitará tratamiento inmediato. Para un recién nacido (menos de 1 a 2 semanas), se puede administrar un medicamento llamado “prostaglandina” por vía intravenosa para reabrir la conexión entre la arteria pulmonar y la aorta (conducto arterioso) y mejorar la circulación sanguínea.
  • Un niño con muy poco flujo de sangre a los pulmones necesitará cirugía para crear una conexión entre las arterias del cuerpo y las arterias de los pulmones. Esta cirugía se llama derivación de Blalock-Taussig modificada. Durante esta cirugía, se coloca un pequeño tubo entre la arteria del brazo (arteria subclavia) y las arterias de los pulmones (arteria pulmonar).
  • Si un niño tiene demasiado flujo de sangre a los pulmones (atresia tricuspídea con una comunicación interventricular grande), será necesario reducir el flujo de sangre para proteger los pulmones del daño. En ella, se coloca quirúrgicamente una banda alrededor de la arteria pulmonar para controlar el flujo de sangre a los pulmones.
  • Si el niño tiene un flujo sanguíneo inadecuado a través de la aorta (atresia tricuspídea con comunicación interventricular y transposición de las grandes arterias), será necesario dirigir la sangre del ventrículo izquierdo de tamaño normal a la aorta. Esto generalmente implica reconstruir la aorta. Esto se llama procedimiento de Norwood. Luego, la colocación de una derivación de Blalock-Taussig modificada puede generar flujo de sangre pulmonar.

Independientemente de la cirugía que se realice, los niños con atresia tricuspídea necesitarán más cirugías cardíacas:

  • Procedimiento de Glenn bidireccional: Esta cirugía se realiza cuando el niño tiene entre 3 y 6 meses de vida. La vena cava superior, que lleva sangre desoxigenada al corazón, se separa del corazón y se conecta directamente a la arteria pulmonar. Se retira la derivación de Blalock-Taussig. Esto permite que la sangre de la parte superior del cuerpo circule directamente a los pulmones para recoger oxígeno sin tener que ser bombeada por el corazón. También evita que la sangre que ya tiene oxígeno regrese a los pulmones, por lo que el corazón no tiene que hacer un trabajo innecesario. En esta etapa, la sangre que retorna de la parte inferior del cuerpo a través de la vena cava inferior todavía retorna directamente al cuerpo sin pasar primero por los pulmones. Debido a esto, el niño seguirá teniendo niveles bajos de oxígeno y aún puede verse azulado (cianosis).
  • Procedimiento de fontan: La tercera cirugía para mejorar la circulación sanguínea generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 2 y 4 años. Este procedimiento consiste en conectar la vena cava inferior directamente a la arteria pulmonar; esto obliga a toda la sangre que retorna del cuerpo pase por los pulmones y recoja oxígeno antes de ser bombeada de regreso al cuerpo. Este procedimiento dará lugar a mejores niveles de oxígeno en sangre, lo que disminuirá los signos de cianosis, por lo que la piel y los labios del niño ya no deberían verse azules.

Complicaciones de la atresia tricuspídea y atención de seguimiento

Los resultados del tratamiento quirúrgico en tres etapas para la atresia tricuspídea generalmente son buenos. Las tasas de supervivencia anticipadas para los niños que completan las tres etapas de la cirugía rondan el 75% al 95%, dependiendo de los factores específicos de cada niño y de la atención que recibe.

La calidad de vida a largo plazo después de la operación de Fontan suele ser buena. Actualmente, los pacientes de mayor edad que se han realizado este procedimiento tienen 30 años y más. Sin embargo, puede haber complicaciones, incluidos problemas del ritmo cardíaco que requieren medicamentos o la colocación de un marcapasos. También pueden producirse problemas pulmonares, incluida una disminución en los niveles de oxígeno en sangre. Puede haber problemas digestivos debido a la pérdida de proteínas en las heces, que provocan hinchazón y retención de agua. Algunos pacientes, a pesar de que tienen buenos resultados después de las cirugías, podrían necesitar un trasplante de corazón o de pulmón más adelante en la vida.

Por qué elegir el Norton Children’s Heart Institute

  • El Norton Children’s Hospital ha sido pionero en cirugía cardiotorácica pediátrica, habiendo realizado el primer trasplante de corazón pediátrico de Kentucky en 1986 y convirtiéndose en el segundo centro en Estados Unidos en realizar un trasplante de corazón infantil.
  • La Junta Americana de Cirugía Torácica ha certificado a nuestros cirujanos cardiotorácicos en cardiocirugía congénita.
  • The Adult Congenital Heart Association has accredited Norton Children’s Heart Adult Congenital Heart Disease Program as the only comprehensive care center in Kentucky and Indiana treating adults born with a heart defect.
  • Más de 17,000 niños al año visitan el Norton Children’s Heart Institute para recibir atención cardíaca avanzada.
  • El Norton Children’s Heart Institute tiene consultorios en Kentucky y el sur de Indiana para llevar los cuidados cardíacos pediátricos de alta calidad más cerca de su hogar.
  • La unidad de cuidados intensivos cardíacos (UCIC) Jennifer Lawrence en el Norton Children’s Hospital es la UCIC más grande de Kentucky, equipada con 17 habitaciones privadas y la última tecnología disponible para la atención cardíaca.

Historias relacionadas

Service with heart: A pediatric transplant nurse’s story
Meet the Norton Children’s surgeon who delivers every heart transplant
What does a pediatric cardiac surgeon do?
New type of pacemaker gets Louisville girl active again
Powered by Translations.com GlobalLink OneLink Software