Estenosis congénita de la válvula pulmonar

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La estenosis congénita de la válvula pulmonar es una afección en la que un bebé nace con una válvula pulmonar demasiado pequeña, estrecha o rígida.

Los síntomas de la estenosis pulmonar dependen del tamaño de la válvula pulmonar estrechada. Si los síntomas son leves, es posible que la estenosis pulmonar no requiera tratamiento. Los niños con estenosis pulmonar más grave necesitarán un procedimiento para reparar la válvula pulmonar para que la sangre pueda fluir adecuadamente a los pulmones. Si la estenosis es extrema, el bebé podría necesitar un procedimiento de emergencia para abrir la válvula.

La válvula pulmonar controla el flujo de sangre que sale del ventrículo derecho del corazón y la mantiene circulando hacia los pulmones. Se abre para permitir que la sangre avance, luego se cierra rápidamente para evitar que circule hacia atrás.

En la estenosis congénita de la válvula pulmonar, la válvula pulmonar es demasiado pequeña o demasiado estrecha y no puede abrirse por completo. Esto hace que el ventrículo derecho bombee más fuerte para enviar sangre a los pulmones. Con el tiempo, esto puede provocar el engrosamiento del ventrículo derecho y la sobrecarga del corazón.

Los especialistas del Norton Children’s Heart Institute, afiliado a la Facultad de Medicina de la UofL, proveedores líderes de cuidados cardíacos pediátricos en Louisville y el sur de Indiana, pueden ayudar a su hijo con estenosis congénita de la válvula pulmonar.

Los especialistas certificados del Norton Children’s Heart Institute tienen las habilidades y la experiencia para proporcionar un diagnóstico preciso y saber cuándo la estenosis pulmonar requiere cirugía y cuándo se pueden buscar otras opciones de tratamiento.

Norton Children’s tiene una red de servicios de diagnóstico y tratamiento de extensión en todo Kentucky y el sur de Indiana.

Síntomas de la estenosis pulmonar

Muchas personas con estenosis pulmonar no presentan síntomas. Otras tienen síntomas leves que generalmente no llegan a ser molestos.

Los síntomas de la estenosis pulmonar grave pueden incluir:

  • Estar muy cansado
  • En los recién nacidos, coloración azulada en la piel (cianosis) causada por sangre con poco oxígeno
  • Dolor en el pecho
  • Desmayos
  • Palpitaciones (sensación de latidos cardíacos rápidos o irregulares)
  • Poco aumento de peso
  • Dificultad para respirar
  • Abdomen hinchado
Un diagrama muestra la estenosis congénita de la válvula pulmonar en comparación con el corazón de un niño sano

En los bebés, la estenosis pulmonar ocurre cuando el corazón del bebé no se desarrolla como debería durante el embarazo. Los médicos no saben por qué sucede esto. Se desconoce la causa de la estenosis congénita de la válvula pulmonar.

Diagnóstico de la estenosis congénita de la válvula pulmonar

Los médicos pueden identificar la estenosis pulmonar antes del nacimiento. Esto permite que el tratamiento se administre inmediatamente después del nacimiento. Un ecocardiograma fetal usa ondas de sonido para crear una imagen del corazón en movimiento. Esto ayuda a los médicos a ver la estructura y el funcionamiento del corazón del bebé antes de que nazca.

El Norton Children’s Heart Institute ofrece pruebas de ecocardiograma fetal en seis ubicaciones en las ciudades de Ashland, Lexington, Louisville, Owensboro y Paducah para examinar la estructura del corazón de su bebé.

En otros casos de estenosis pulmonar, el médico puede escuchar un soplo cardíaco (un sonido sibilante específico) debido al flujo irregular de sangre a través de la válvula pulmonar estrechada. En ese caso, puede derivar a su hijo a un cardiólogo pediatra. A fin de diagnosticar la afección de su hijo, el cardiólogo pediatra puede usar lo siguiente:

  • Ecocardiograma: Esta prueba usa ondas de sonido (ecografía) para producir imágenes del corazón y las estructuras de los vasos sanguíneos en una pantalla. Puede mostrar la estructura del corazón y el conducto arterioso y también la función cardíaca. El Norton Children’s Heart Institute tiene 28 ubicaciones de telecocardiografía en todo Kentucky y el sur de Indiana.
  • Radiografía de tórax: Muestra imágenes del corazón y los pulmones, y puede mostrar problemas cardíacos y pulmonares, incluido el flujo de sangre adicional o líquido en los pulmones.
  • Electrocardiograma (ECG): Esta prueba verifica la actividad eléctrica del corazón para mostrar daños o ritmos irregulares.
  • Cateterismo cardíaco: Este procedimiento invasivo estudia la estructura y el funcionamiento, y proporciona mediciones directas de la presión del corazón.

Tratamiento de la estenosis congénita de la válvula pulmonar

En algunos casos, la estenosis pulmonar no necesita tratamiento. En casos graves, será necesario reparar o reemplazar la válvula pulmonar.

Se pueden usar muchos tipos de procedimientos para reparar o reemplazar una válvula pulmonar muy estenosada. Algunos casos de estenosis pulmonar se pueden tratar con una valvuloplastia con globo durante un cateterismo cardíaco. Con este procedimiento, un médico introduce un globo sin abrir a través de la válvula pulmonar y lo infla para abrir la válvula.

Otros niños podrían necesitar un reemplazo de válvula, que consiste en implantar una válvula artificial o una válvula de un donante.

Para decidir qué tratamiento usar, los médicos tienen en cuenta los siguientes factores:

  • Edad y tamaño del niño
  • Cuán bien funcionan las otras válvulas cardíacas
  • Ubicación y grado del estrechamiento
  • Si el niño ha tenido una cardiocirugía anterior
  • Si el niño tiene otras afecciones médicas

El cardiólogo pediatra y el cirujano cardiotorácico pediátrico del Norton Children’s Heart Institute analizarán las opciones de válvulas de reemplazo para encontrar la mejor opción para su hijo.

Complicaciones y seguimiento de la estenosis pulmonar

Después del tratamiento de la estenosis pulmonar, el niño hará el seguimiento con su cardiólogo pediatra. Las razones de esto incluyen la reaparición de la estenosis pulmonar por tejido cicatricial que se forma después de una valvuloplastia o un reemplazo de válvula que no crece junto con el niño. Algunos niños podrían necesitar varias intervenciones a lo largo de la vida para que la válvula siga funcionando correctamente.

Después del tratamiento, la mayoría de los niños puede disfrutar de actividades normales tras la recuperación. Los niños y adolescentes con estenosis pulmonar moderada o grave deben hablar con el cardiólogo antes de practicar deportes competitivos o realizar mucha actividad física.

Por qué elegir el Norton Children’s Heart Institute

  • El Norton Children’s Hospital ha sido pionero en cirugía cardiotorácica pediátrica, habiendo realizado el primer trasplante de corazón pediátrico de Kentucky en 1986 y convirtiéndose en el segundo centro en Estados Unidos en realizar un trasplante de corazón infantil.
  • La Junta Americana de Cirugía Torácica ha certificado a nuestros cirujanos cardiotorácicos en cardiocirugía congénita.
  • The Adult Congenital Heart Association has accredited Norton Children’s Heart Adult Congenital Heart Disease Program as the only comprehensive care center in Kentucky and Indiana treating adults born with a heart defect.
  • Más de 17,000 niños al año visitan el Norton Children’s Heart Institute para recibir atención cardíaca avanzada.
  • El Norton Children’s Heart Institute tiene consultorios en Kentucky y el sur de Indiana para llevar los cuidados cardíacos pediátricos de alta calidad más cerca de su hogar.
  • La unidad de cuidados intensivos cardíacos (UCIC) Jennifer Lawrence en el Norton Children’s Hospital es la UCIC más grande de Kentucky, equipada con 17 habitaciones privadas y la última tecnología disponible para la atención cardíaca.

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