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El drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT) es una anomalía congénita crítica de las venas pulmonares que hace que la sangre oxigenada de los pulmones retorne al lado equivocado del corazón.
Normalmente, las venas pulmonares regresan a la aurícula izquierda. En el DVPAT, las venas regresan a otros lugares, como la vena cava superior (supracardíaco), la vena cava inferior (infracardíaco), la aurícula derecha (intracardíaco), o incluso una combinación de las anteriores o a otros vasos. Esto hace que la sangre oxigenada se mezcle con sangre desoxigenada en la aurícula derecha. La sangre mezclada llega al cuerpo a través de un orificio entre las cavidades del corazón y le quita al organismo el oxígeno que necesita.
Los niños tienen diversos grados de cianosis asociados al DVPAT, según la comunicación entre las cavidades del corazón (generalmente, una comunicación interauricular). Los niños pueden enfermar gravemente si hay una obstrucción del flujo sanguíneo por DVPAT. Los niños con flujo sanguíneo obstruido necesitarán cirugía de inmediato.
Es probable que todos los bebés que nacen con DVPAT necesiten cirugía durante el primer año de vida.
Porque somos proveedores líderes de cuidados cardíacos pediátricos en Louisville y el sur de Indiana, los cirujanos cardiotorácicos certificados y con especialización del Norton Children’s Heart Institute, afiliado a la Facultad de Medicina de la UofL, tienen experiencia en la reparación exitosa del DVPAT. Tienen las habilidades y la formación para saber qué hay que hacer rápidamente para reparar el DVPAT, a veces en las primeras horas de vida de un bebé.
Los síntomas del DVPAT generalmente incluyen:
Otros signos pueden incluir un soplo cardíaco (un sonido sibilante) que el médico puede escuchar a través de un estetoscopio. Es posible que los casos leves no se noten durante semanas o meses hasta que el niño tenga síntomas como cansarse fácilmente, respiración rápida o dificultosa o déficit de crecimiento.
El DVPAT es una anomalía cardíaca poco frecuente y, en la mayoría de los casos, se desconoce la causa. Si bien los factores genéticos pueden aumentar el riesgo, esta anomalía congénita suele ocurrir al azar.
La ecografía u otras pruebas prenatales pueden revelar la afección durante el embarazo. Si el médico sospecha que su bebé tiene DVPAT, pedirá pruebas adicionales, como un ecocardiograma fetal. Un ecocardiograma fetal es una ecografía del corazón y los principales vasos sanguíneos del bebé antes del nacimiento. Los médicos del Norton Children’s Heart Institute asistirán en el diagnóstico y ayudarán a preparar un plan de parto tanto para la madre como para el bebé, incluido el plan de atención inmediata del bebé después del parto.
El DVPAT también se puede encontrar después de que nace un bebé. Si un bebé muestra signos de una anomalía cardíaca, se puede hacer un ecocardiograma para ayudar a diagnosticar el DVPAT.
Los bebés que nacen con DVPAT necesitarán cirugía para restablecer el flujo normal de sangre a través del corazón. Las opciones quirúrgicas incluyen colocar al niño en una máquina de circulación extracorpórea (derivación cardiopulmonar) y conectar las venas pulmonares y la aurícula izquierda.
En el tipo más común de DVPAT, las cuatro venas pulmonares llegan a un punto central (llamado “confluencia”) detrás de la aurícula izquierda. En este caso, se realiza una reparación completa conectando la confluencia a la parte posterior de la aurícula izquierda. En otras formas, los cirujanos encuentran otras maneras de conectar las venas pulmonares con la aurícula izquierda.
Después de la cirugía, es posible que se forme tejido cicatricial alrededor de la conexión entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda. Si el crecimiento del tejido cicatricial es lo suficientemente importante, es posible que se necesite una cirugía adicional. Entre un 15% y un 20% de los niños con DVPAT podría necesitar cateterismo cardíaco o cirugía más adelante en la vida para reparar las venas estrechadas.
Un bebé que tiene una forma obstructiva de DVPAT (lo que significa que la sangre no puede llegar al corazón desde los pulmones) podría necesitar una cirugía de emergencia. Esta cirugía a menudo se realiza cuando el bebé tiene solo unas horas de vida. Si las venas pulmonares no están obstruidas, la cirugía puede esperar hasta algunas semanas después del nacimiento.
La recuperación de la cirugía está estrechamente relacionada con la salud de los pulmones antes de la cirugía. Entre el 5% y el 8% de los niños que se someten al procedimiento no sobrevive. El riesgo varía mucho de un niño a otro. Depende del tipo de DVPAT que tenga el niño y del grado de obstrucción que tenga antes de la cirugía.
Los niños con DVPAT reparado quirúrgicamente pueden tener complicaciones de por vida. Es posible que necesiten medicamentos para prevenir una infección del revestimiento del corazón (endocarditis) o latidos cardíacos irregulares (arritmia). Los niños y adultos con la afección necesitarán visitas periódicas a un cardiólogo pediatra para controlar su progreso y complicaciones, así como también para detectar otras afecciones que podrían desarrollarse con el tiempo, como latidos cardíacos erráticos, coágulos de sangre, válvulas con pérdidas y vasos sanguíneos obstruidos.