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Un defecto de ventrículo único es una afección cardíaca congénita (presente al nacer) y una de las anomalías cardíacas más complejas. Significa que solo uno de los dos ventrículos del corazón es lo suficientemente grande o fuerte para bombear sangre de manera efectiva. Los defectos de ventrículo único ocurren en cinco de cada 100,000 nacidos vivos. Este tipo de anomalía se desarrolla mientras el corazón crece durante las primeras ocho semanas de embarazo. Puede ser causado por una combinación de genes y factores ambientales del bebé y de la madre durante esta etapa temprana de desarrollo.
Los defectos de ventrículo único pueden incluir:
Porque somos proveedores líderes de cuidados cardíacos pediátricos en Louisville y el sur de Indiana, los cirujanos cardiotorácicos del Norton Children’s Heart Institute, afiliado a la Facultad de Medicina de la UofL, tienen experiencia en la reparación exitosa de defectos de ventrículo único.
Los especialistas certificados del Norton Children’s Heart Institute tienen las habilidades y la experiencia para proporcionar un diagnóstico preciso y desarrollar un plan de tratamiento personalizado para usted y su hijo.
Un defecto de ventrículo único hace que se mezclen en el corazón la sangre oxigenada y la sangre desoxigenada. Un recién nacido con esta afección puede tener:
Estos signos pueden comenzar desde unas pocas horas hasta un día después del nacimiento. Sin tratamiento, la presión arterial del bebé bajará demasiado para satisfacer las necesidades del cuerpo.
Los especialistas del Norton Children’s Heart Institute diagnostican defectos de ventrículo único durante el embarazo con un ecocardiograma fetal o poco después del nacimiento con un ecocardiograma, una prueba que usa ecografía para crear imágenes del corazón. Sin embargo, algunos niños con ventrículo único podrían ser diagnosticados más adelante.
Las siguientes pruebas se pueden usar para encontrar más detalles sobre la afección específica de un niño:
En algunos casos, un médico podría pedir las siguientes pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico:
Los cirujanos cardiotorácicos del Norton Children’s Heart Institute repararán los defectos de ventrículo único con una combinación de procedimientos y cirugías, según las necesidades a corto y largo plazo.
Soluciones a corto plazo
Equilibrar la cantidad de flujo sanguíneo entre el cuerpo y los pulmones es la primera solución a corto plazo. Requiere uno de estos procedimientos:
A veces, un recién nacido con un defecto de ventrículo único no necesitará una reparación de inmediato. La cirugía será necesaria, pero puede esperar hasta que el niño sea mayor.
En casos complejos, se necesita cirugía como el procedimiento de Norwood, usado en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, para reconstruir la forma en que la sangre circula hacia o desde el corazón. Todos los recién nacidos necesitan un flujo de sangre sin obstrucciones hacia el cuerpo con una cantidad adecuada de sangre hacia los pulmones.
Soluciones a largo plazo
Para prepararse para una solución a largo plazo, un cateterismo cardíaco ayudará a evaluar las estructuras del corazón y medirá la presión arterial dentro del corazón y los pulmones. El cateterismo ayudará a determinar si el niño puede someterse a la siguiente etapa de la cirugía, llamada procedimiento de Glenn bidireccional.
Dos venas grandes traen sangre no oxigenada del cuerpo, una de la parte superior del cuerpo y otra de la parte inferior. En el procedimiento de Glenn bidireccional, que generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 6 y 8 meses de vida, se conecta la vena cava superior de la parte superior del cuerpo directamente a los pulmones, lo que disminuye la carga de trabajo en el ventrículo único al tiempo que aumenta la saturación de oxígeno. El procedimiento de Fontan, que generalmente se hace entre los 2 y los 4 años, es la tercera modificación en el tratamiento del ventrículo único. En este procedimiento, se desvía la sangre de la vena cava inferior de la parte inferior del cuerpo del corazón a la arteria pulmonar. Esto disminuye aún más la carga de volumen en el ventrículo único y aumenta las saturaciones de oxígeno. Después de completar el procedimiento de Fontan, el paciente puede tener saturaciones normales o saturaciones más bajas si se dejó una fenestración u orificio que conecta el túnel de Fontan con el corazón. El cardiólogo pediatra decidirá si la fenestración, si está presente, puede cerrarse más adelante.
Después de completar las reparaciones por etapas de un ventrículo único, los niños pueden llevar una vida productiva. Sin embargo, puede haber complicaciones, incluidos problemas del ritmo cardíaco que requieren medicamentos o la colocación de un marcapasos. También pueden producirse problemas pulmonares, incluida una disminución en los niveles de oxígeno en sangre. Puede haber problemas digestivos debido a la pérdida de proteínas en las heces, que provocan hinchazón y retención de agua. Algunos pacientes, a pesar de que tienen buenos resultados después de las cirugías, podrían necesitar un trasplante de corazón o de pulmón más adelante en la vida.
La esperanza para los niños con defectos de ventrículo único es que vivan hasta la edad adulta con la menor cantidad posible de complicaciones a largo plazo. Necesitarán atención de seguimiento con un cardiólogo pediatra de por vida. Se necesitarán visitas mensuales durante los primeros años. Después de someterse al procedimiento de Fontan, las visitas pueden reducirse a una o dos veces al año. La mayoría de los niños a los que se les ha reparado un defecto de ventrículo único tomará medicamentos de por vida. Los niños que necesitan el procedimiento de Fontan pueden hacer ejercicio normalmente, pero muchos tendrán límites en cuanto a su nivel de actividad.