La enfermedad pulmonar intersticial, también llamada enfermedad pulmonar difusa, es un grupo de trastornos pulmonares poco frecuentes que pueden variar de leves a potencialmente mortales. Estos trastornos pueden afectar la cantidad de oxígeno que llega al cuerpo, y muchos de ellos pueden causar inflamación o cicatrización del tejido pulmonar. Los neumólogos pediátricos del servicio de neumología de Norton Children’s, afiliado a la Facultad de Medicina de la UofL, tienen la capacitación y la experiencia para atender la enfermedad pulmonar intersticial infantil (EPI infantil).

¿Qué es la enfermedad pulmonar intersticial infantil?

Hay muchas formas de EPI infantil. Algunas son genéticas y pueden heredarse, mientras que otras pueden desarrollarse debido a una enfermedad o lesión en los pulmones. Los trastornos suelen causar síntomas como:

• Cicatrización en los pulmones (fibrosis)
• Disminución de los niveles de oxígeno
• Patrones de respiración anormales, como respiración rápida o dificultosa

Muchas afecciones pueden causar síntomas similares a la enfermedad pulmonar intersticial. Nuestros neumólogos pediátricos tienen amplia experiencia en el diagnóstico de estas afecciones y el tratamiento correspondiente.

Enfermedades pulmonares intersticiales que tratamos

• Neumonitis/neumonía intersticial aguda
• Displasia alveolocapilar
• Síndromes de hemorragia alveolar (capilaritis pulmonar, hemorragia pulmonar idiopática aguda infantil y hemosiderosis pulmonar idiopática)
• Enfermedad pulmonar asociada a aspiración
• Enfermedad pulmonar autoinmune o reumatológica
• Enfermedad pulmonar asociada a trasplante de médula ósea/enfermedad pulmonar de injerto contra huésped
• Bronquiolitis obliterante
• Neumonía organizativa criptógena (bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa [BONO])
• Neumonía intersticial descamativa
• Trastornos de la reparación del ADN
• Enfermedad pulmonar inducida por fármacos
• Neumonía eosinofílica
• Enfermedad pulmonar por mutaciones de la filamina A
• Bronquiolitis folicular
• Anomalías del crecimiento pulmonar
• Neumonitis por hipersensibilidad
• Trastornos hipereosinofílicos
• Enfermedad pulmonar inmunomediada
• Enfermedad pulmonar asociada a huésped inmunodeprimido
• Enfermedad pulmonar asociada a inmunodeficiencia primaria
• Neumonía intersticial linfocítica
• Trastornos del almacenamiento lisosómico
• Hiperplasia neuroendocrina infantil (NEHI)
• Neumonía intersticial inespecífica
• Proteinosis alveolar pulmonar
• Glucogenosis intersticial pulmonar (GIP)
• Microlitiasis alveolar pulmonar
• Histiocitosis pulmonar
• Linfangiectasia pulmonar
• Linfangiomatosis pulmonar (anomalía linfática generalizada)
• Trastornos vasculares pulmonares
• Sarcoidosis pulmonar
• Enfermedad pulmonar inducida por radiación y quimioterapia
• Enfermedad pulmonar asociada a la mutación del gen del surfactante (SP-B, SP-C, ABCA3, TTF-1, receptor de GMCSF)
• Trastornos de la biología de los telómeros (disqueratosis congénita)

Tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial

Los neumólogos pediátricos del servicio de neumología de Norton Children’s crean un plan de atención específico para cada niño en función de su diagnóstico de EPI infantil. El tratamiento se basa en los antecedentes de salud y el estado actual del niño. Los objetivos del tratamiento para la EPI infantil incluyen:

• Prevenir más daño pulmonar
• Prevenir el bajo nivel de oxígeno en la sangre
• Reducir el esfuerzo adicional en la respiración
• Apoyo nutricional para promover el crecimiento

Nuestros neumólogos trabajan con proveedores de toda la red de Norton Children’s en caso de que un niño necesite más atención especializada.

Pediatric Pulmonary Center

Nuestro centro está especializado en la atención de niños con cualquier tipo de trastorno respiratorio. Se considera cuidadosamente cuál es el mejor método de terapia posible siguiendo las pautas aceptadas a nivel nacional para el tratamiento de las enfermedades pulmonares infantiles y otras enfermedades pulmonares poco frecuentes, cuando corresponda.