Síndrome de Goldenhar

Los especialistas en ortopedia pediátrica de Norton Children’s Orthopedics of Louisville (COOL), afiliado a la Facultad de Medicina de la UofL, pueden brindar atención ortopédica especializada a niños con síndrome de Goldenhar.

¿Qué es el síndrome de Goldenhar?

El síndrome de Goldenhar, también conocido como “espectro oculo-auriculo-vertebral (OAV)”, es una afección congénita poco frecuente en la que los ojos, los oídos y la columna vertebral se desarrollan de manera anormal. Los niños con esta afección nacen con orejas ausentes o parcialmente formadas, afecciones de la columna como la escoliosis y pueden tener crecimientos benignos en los ojos. La afección también puede afectar la estructura del rostro y los órganos, como el corazón, los riñones, los pulmones y el sistema nervioso. En muchos casos, solo se ve afectado un lado del cuerpo.

Los problemas de la columna vertebral y la caja torácica son comunes con el síndrome de Goldenhar. La afección puede hacer que las vértebras de la columna vertebral o las costillas se fusionen de manera anormal, falten por completo o no se formen por completo. Aproximadamente la mitad de los niños con síndrome de Goldenhar tendrán una forma de escoliosis congénita. Esto puede causar problemas con el crecimiento y trastornos pulmonares.

Causas del síndrome de Goldenhar

El origen de la afección es desconocido. Puede ser hereditario, aunque esto no es frecuente, puesto que la mayoría de los casos ocurre en familias sin antecedentes del síndrome.

Síntomas del síndrome de Goldenhar

Los síntomas de la afección pueden variar, pero pueden incluir uno o más de los siguientes:

  • Estructura costal anormal, que puede incluir costillas faltantes o fusionadas
  • Problemas respiratorios
  • Anomalías craneofaciales, que incluyen:
    • Quistes o crecimientos benignos en los ojos
    • Labio leporino
    • Oreja parcialmente formada o faltante
  • Anomalías cardíacas
  • Problemas renales y urogenitales
  • Problemas de columna que propician la escoliosis, la cifosis o ambas

Tratamiento del síndrome de Goldenhar

Los planes de tratamiento para el síndrome de Goldenhar dependerán de la edad, el diagnóstico y el estado actual del niño. Los niños con síndrome de Goldenhar pueden tener síntomas que afectan muchas partes del cuerpo, lo que requiere tratamiento de diversos especialistas pediátricos. Los especialistas en ortopedia pediátrica de COOL trabajan con especialistas de toda la red de Norton Children’s para brindar atención a través de un enfoque multidisciplinario que trata al niño en su totalidad.

A muchos niños con síndrome de Goldenhar se les diagnostican afecciones ortopédicas, que incluyen:

El tratamiento dependerá de los síntomas ortopédicos que tenga el niño. Algunos niños podrían necesitar intervenciones quirúrgicas o no quirúrgicas. Los especialistas en ortopedia pediátrica de COOL crearán un plan de tratamiento único para el niño, que puede incluir:

  • Ortesis
  • Implante de varillas de crecimiento
  • Fisioterapia
  • Fusión espinal
  • VEPTR (costillas protésicas verticales expansibles de titanio)

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