Hemofilia pediátrica y trastornos hemorrágicos

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Los especialistas en hematología/oncología pediátrica certificados disponibles a través del Norton Children’s Cancer Institute, afiliado a la Facultad de Medicina de la UofL, tienen experiencia y amplia formación para tratar la hemofilia en niños y adolescentes, así como la enfermedad de von Willebrand y otros trastornos hemorrágicos.

Hemofilia y otros trastornos hemorrágicos en niños

Los trastornos hemorrágicos afectan el proceso de coagulación del organismo. La coagulación de la sangre suele involucrar hasta 20 proteínas plasmáticas diferentes. Estas proteínas plasmáticas, llamadas “factores de coagulación”, se nombran con números romanos. Trabajan juntas para ayudar al cuerpo a coagular la sangre.

Cuando algunas de estas proteínas plasmáticas no están presentes en el organismo, pueden provocar hemorragias o coágulos con demasiada facilidad, según el tipo de trastorno hemorrágico. Los tipos de trastornos hemorrágicos incluyen:

  • Hemofilia
  • Enfermedad de von Willebrand
  • Trastornos plaquetarios, como trombocitemia, trombocitosis, trombocitopenia y disfunción plaquetaria
  • Deficiencias de factores de coagulación (factores I a XIII)

La enfermedad de von Willebrand y la hemofilia son los trastornos hemorrágicos más comunes.

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es un trastorno hemorrágico en el que uno de los factores de coagulación está reducido o ausente. La afección es hereditaria, lo que significa que se transmite de padres a hijos. Sin embargo, algunos niños con hemofilia pueden no tener antecedentes familiares de la afección. Hay dos tipos de hemofilia:

  • Hemofilia A: es el tipo más común; es una deficiencia del factor VIII
  • Hemofilia B: menos común que la hemofilia A; una deficiencia del factor IX

La hemofilia se puede considerar leve, moderada o grave según los factores de coagulación en la sangre:

  • Leve: niños con niveles del factor de más del 5%
  • Moderada: niños con niveles del factor del 1% al 5%
  • Grave: niños sin factor VIII o factor IX

Tratamiento de la hemofilia en niños

Un hematólogo pediátrico de Norton Children’s puede trabajar con usted y su hijo para crear un plan de tratamiento único para su afección y necesidades. Según el tipo y la gravedad de la hemofilia de su hijo, los tratamientos pueden incluir:

  • Medicamentos antifibrinolíticos: pueden ayudar a que la sangre se coagule más firmemente. A veces se pueden usar después de un trabajo dental o para tratar hemorragias nasales o bucales.
  • Desmopresina: este medicamento ayuda a estimular al organismo para que libere niveles de factor VIII. Este medicamento se puede usar para eventos hemorrágicos de leves a moderados.
  • Emicizumab: medicamento inyectable para niños con hemofilia A. Puede imitar algunas de las funciones del factor VII.
  • Terapia de reemplazo de factor: los niños con casos moderados y graves de hemofilia pueden tratarse con formas concentradas de los factores VIII (para la hemofilia A) y IX (para la hemofilia B) mediante infusiones intravenosas.

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