Agenesia de Müller y vaginal

El servicio de ginecología de Norton Children’s, afiliado a la Facultad de Medicina de la UofL, es el único consultorio en Kentucky, Louisville y el sur de Indiana dedicado a la atención ginecológica pediátrica. Nuestros médicos certificados están capacitados para tratar la agenesia vaginal (a menudo conocida como “agenesia de Müller”) con la sensibilidad que necesitan los niños, adolescentes y padres.

La agenesia vaginal es un trastorno poco frecuente que ocurre cuando la vagina no se desarrolla y el útero puede desarrollarse solo parcialmente o no desarrollarse en absoluto. La afección está presente antes del nacimiento.

Causas

No se conocen factores de riesgo para la agenesia vaginal. Puede ser un síntoma de una afección más amplia que involucra el sistema reproductivo. Estas afecciones incluyen:

Síndrome de Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH): la mayoría de las niñas con agenesia vaginal tienen MRKH (también conocida como “agenesia de Müller”). Con el síndrome de MRKH, el sistema reproductivo de un bebé en desarrollo comienza a crecer, pero no se forma por completo.

Hay diferentes variaciones del síndrome de MRKH. Lo más común es que una paciente con síndrome de MRKH no tenga útero. El cuello uterino y la vagina también pueden estar ausentes. El síndrome de MRKH también está asociado a problemas renales, esqueléticos y auditivos.

Las niñas con síndrome de MRKH tienen “genitales externos normales”, lo que significa que no hay un efecto perceptible fuera de la vagina.

Síndrome de insensibilidad a los andrógenos (SIA): un pequeño porcentaje de pacientes con agenesia vaginal tienen esta afección poco frecuente. Las niñas con SIA tienen una apariencia femenina normal, pero pueden carecer de ciertos órganos reproductivos femeninos.

Signos y síntomas

Las niñas con agenesia vaginal suelen tener genitales externos y ovarios normales. Como resultado, pasan por la pubertad y desarrollan mamas y vello púbico, pero no tendrán menstruaciones. Puede haber una pequeña bolsa u hoyuelo donde debería estar la abertura vaginal.

Diagnóstico

En ocasiones, la agenesia vaginal se reconoce al nacer. La mayoría de las veces no se presenta hasta la pubertad, cuando una adolescente nota que no ha comenzado a menstruar.

Las pruebas pueden incluir un examen pélvico, un análisis de sangre, una ecografía y una resonancia magnética.

Tratamiento

Las opciones de tratamiento para la agenesia vaginal pueden incluir:

  • Dilatación vaginal: se puede usar un pequeño tubo redondo (similar a un tampón) para estirar el canal vaginal. Con el correr de las semanas, la paciente cambia a dilatadores más grandes hasta que se crea un canal vaginal normal.
  • Cirugía reconstructiva: si la dilatación no funciona, la cirugía para crear una vagina funcional (vaginoplastia) puede ser una opción.

Nuestro equipo entiende que este es un diagnóstico sensible. Brindamos una gama completa de servicios para no solo tratar la afección física, sino también brindar apoyo emocional.

Pronóstico

Si la niña nació con una vagina incompleta, pero tiene un útero de tamaño normal, es probable que pueda quedar embarazada.

Hay opciones reproductivas para las niñas nacidas sin útero o con un útero especialmente pequeño. Cuando sea el momento adecuado, y con la ayuda de tecnología de reproducción asistida, los propios óvulos de la paciente pueden fertilizarse y luego colocarse en una gestante sustituta.

Las mujeres que nacen con agenesia vaginal pueden tener una vida sexual normal porque, por lo general, no afecta los genitales externos.

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